2018 年初春，俄勒冈健康与科学大学（Oregon Health & Science University）医学院的解剖室内。
26 岁的医学生 Warren Nielsen 正在和他的 4 个同学共同解剖一具老年女性的遗体。
但随着解剖的进一步深入，这群医学生们意外地发现——这名女性全身内脏解剖竟然都是反过来的。
这位特别的女性名叫 Rose Marie Bentley，她一生大部分的时间，都生活在美国俄勒冈州的一个乡村小镇上。
Rose Marie Bentley（图源 OHSU Hospital 官网，Bentley 家族供图）
Bentley 生前在当地的一所学校的唱诗班当老师，同时还和丈夫共同经营着一家饲料店，生活安适如常。
一直以来，Bentley 的身体都相当不错，她是一位狂热的游泳爱好者，也喜欢出去旅游，共计游玩过 50 多个州。据家人表示，她除了关节炎之外，没有任何其他的慢性疾病，病历中也从来没有提到过任何「内脏反位」的相关信息。
Bentley 曾在 50 多岁时接受过「子宫切除术」，据说当时的医生也想帮她手术移除阑尾，但因为没有找到而作罢。
99 岁那年，Bentley 因「自然原因」离世，并自愿捐献了自己的遗体供医学研究。
正是 Bentley 生前的这一决定，让医学生 Nielsen 和他的同学们遇到了这次出乎意料的解剖，Bentley 的家人也才终于发现，她身体里藏着如此特别的秘密。
刚开始解剖时，Nielsen 和同学们先是发现「Bentley 少了一条一般位于心脏右侧的下腔静脉」。
随后，他们又发现「Bentley 的上腔静脉特别长，走行也很不一样」。
这条上腔静脉并不像教科书上写的那样「汇集头部、颈部和上肢的静脉血」，而是从胸腔壁和腹腔收集静脉血。
受到不按照套路出牌的冲击，Nielsen 和同学们作为一群解剖经验相对较少的医学生，赶紧找来了解剖学的任课老师 Cam Walker 教授。
Cam Walker 教授（左）
图源：OHSU Hospital 官网
有了 Walker 教授的带领，他们发现了更多 Bently 身上不规则的解剖现象。
她的 3 条肝静脉合为一条，直接汇入右心房（标准情况为先汇入下腔静脉后，再汇入右心房），右心房扩大至正常大小 2 倍；
右肺只有 2 个肺叶（标准情况为 3 个）；胃上半部分穿过横膈，造成自带的食管裂孔疝；奇静脉系统转位，汇入上腔静脉。
图源：OHSU Hospital 官网
她的肝脏、胃等全部腹部脏器均和正常人位置相反，位于身体左侧。但她的心脏并没有反位到右侧，依然位于胸腔左侧。
左侧为正常解剖，右侧为 Bently 腹部脏器解剖
（图源：OHSU Hospital 官网）
内脏反位（Situs inversus, SI 也称内脏逆位）属于先天性结构缺陷，患者的内脏位置与一般人正好左右相反（镜像对称），与常染色体隐性基因相关，发病率约为 1/10000。
部分内脏反位患者的器官在相反位置仍然可以正常工作，所以并未表现并发症，一直到因其他原因进行 X 光检查时才发现。
部分患者则可能合并心功能不全，或原发性纤毛运动障碍所导致肺部粘液积聚等，也可出现慢性支气管炎或鼻窦炎。当支气管扩张、慢性鼻窦炎和内脏反位三者联合出现，称 Kartagener 综合征。
像 Bentley 这种「腹部脏器全部反位、心脏依然位于胸腔左侧」的情况则更为罕见，发病率约为 1/22,000，称作：左位心伴内脏反位（situs inversus with levocardia）。
左位心伴内脏反位常合并先天性心脏病、无脾或多脾，死亡率很高，5 年生存率为 5～13％。据 Walker 教授估计，5000 万名左位心伴内脏反位患者中，只有 1 名能顺利存活至成年——Bently 就是那个幸运儿。
在 Bentley 之前曾出现过 2 例高龄幸存者的相关报道，寿命均在 70 岁以上。最早的一例在 1968 年由 Sugiura 等人报道。
参考文献 5
这名患者童年时期身体发育正常，无特殊疾病，直到 1963 年 6 月被诊断为脑血管疾病，最终在 1967 年死于支气管肺炎和脑血栓，享年 75 岁。在 Bentley 被发现之前，这名患者曾是寿命最长的内脏反位幸存者。
另一例则在 1991 年由 Vijayakumar 等人报道。这是一例内脏反位伴孤立性左位心（ILSI）的高加索妇女，在 1975 年的一次放射性核素肝脾扫描中意外发现腹部内脏反位后，于 59 岁时确诊为内脏反位。
参考文献 6
值得注意的是，这名患者的身体状况要明显坎坷许多，她有着多次肿瘤史及外科手术史：1948 年诊断为病毒性脑炎，1960 年因乳腺癌行乳房切除术，1960 年确诊甲状腺功能减退，1975 年因子宫内膜腺癌行子宫切除术，1975 年行双侧输卵管卵巢切除术及放疗，1982 年因膀胱癌行根治性膀胱切除术，1985 年确诊类风湿性关节炎，1989 年确诊非霍奇金淋巴瘤。
现在，Bently 去世时 99 岁的高龄，让她成了寿命最长的幸存者。「她的心脏状态一直不错，这也许是 Bently 如此长寿的原因。」Walker 教授分析。
一家人都是遗体捐献志愿者
当 Bently 的女儿们被问道：如果她们的母亲知道自己是那特殊的 5000 万分之一，会作何感想？「她应该会觉得十分有趣，露出一个大大的微笑。」
Rose Marie Bentley（图源 OHSU Hospital 官网，Bentley 家族供图）
据 Bently 的女儿们回忆，母亲生前一直对科学很着迷，「她曾经在第二次世界大战期间报名参加过护士救援队的志愿服务，也非常乐意回答别人关于医疗的问题。」
她们相信「如果妈妈能有机会接受专业的培训，她一定会成为一名非常优秀的护士。」
这一家人都是遗体捐献的志愿者。在 Bentley 离世前十几年，她的丈夫因肺炎病逝时，捐献了自己的遗体。
「如果你想记住我，那就用善意的行动或言语去对待需要你的人。如果你应允了我所求，我将得到永生。」这段话来自美国诗人 Robert Noel Test，是 Bently 的丈夫常对孩子们念的诗句。
（If, by chance, you wish to remember me, do it with a kind deed or word to someone who needs you. If you do all I have asked, I will live forever.）
Bently 夫妇遗体捐赠的信念对他们的孩子产生了重要影响。考虑到这一特殊疾病具有遗传性，他们的三个女儿也都志愿在去世后捐献自己的遗体，供学者进行科学研究。（责任编辑：刘昱）
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题图来源：OHSU Hospital 官网
参考来源（向下滑动）
1.Cam Walker, Mark Hankin, and Sylvia Nelsen.An Unusual Case of Levocardia with Situs Inversus[J].The FASEB Journal.2019.33(1)supplement.
2.CNN-She lived for 99 years with organs in all the wrong places and never knew it.
3.IFLSCIENCE-Meet Rose Bentley: The Woman Who Lived 99 Years With Organs On The Wrong Side Of Her Body
4.Healthline-Situs Inversus.
5.Vijayakumar V , Brandt T . Prolonged survival with isolated levocardia and situs inversus.[J]. Cleveland Clinic Journal of Medicine, 1991, 58(3):243-247.
6.Sugiura M , Okada R , Hiraoka K . Isolated Levocardia with Polysplenia in an Aged with Special Reference to Minor Cardiac Abnormalities[J]. Japanese Heart Journal, 1968, 9(6):603.
