虎眼征是指在颅脑 MRI 检查的轴位 T2WI 序列上,双侧苍白球呈明显低信号,在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号,整体看与老虎的眼睛极为相似,称之为虎眼征。


典型影像:「虎眼征」

图 1 MRI 检查 T2WI 序列显示双侧苍白球呈明显低信号,其前内侧可见条片状高信号(箭头所示),称之为虎眼征


当然,也有人说没觉得像老虎的眼睛啊,于是有人给出了这样的解释。


典型影像:「虎眼征」典型影像:「虎眼征」

图 2 将图像翻转 180°,然后再看,或许更像是老虎的眼睛 


当然,这些都不是最重要的,只是更形象的让人们记住,那这种征象是如何形成的呢,其又与哪种疾病密切相关呢?


根据权威杂志 Radiology 的解释,「虎眼征」中苍白球弥漫的 T2 低信号主要与铁沉积相关。


在生命之初,中枢神经系统中少有铁成分,但随着年龄的增长,正常人都会出现铁沉积的现象,其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在,为顺磁性性物质,因此在 T2WI 序列上表现为低信号。


某些椎体外系疾病如苍白球色素变性综合征,帕金森综合征等会加速神经系统的铁沉积速度,在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的 T2WI 低信号;并且还会造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成,在 T2WI 序列上呈明显高信号。出现这种虎眼征最常见的椎体外系疾病为泛酸激酶相关神经变性(Pantothenate kinase-associated neurodegeneration,PKAN)


泛酸激酶相关神经变性之前也称作苍白球色素变性综合征(Hallervorden-Spatz syndrome,HSD),是一种少见的儿童家族性常染体隐性遗传神经变性疾病,分早起发病、急速进展及晚期发病、慢性进展 2 种。有锥体外系功能障碍和病理三联征(铁沉积、轴突球和苍白球胶质增生),临床表现为僵硬、张力障碍、本位反射破坏和进行性痴呆。

案例一


基本病史:青年患者,双手姿势性震颤 10 余年,查体发现患者为面具脸,声音单调。行颅脑 MRI 检查。


典型影像:「虎眼征」

图 3 为轴位 T2-FLAIR 序列,显示双侧苍白球低信号背景内见片状高信号,患者最终诊断为非典型性 PKAN

案例二


基本病史:女性,21 岁,反复性跌倒,痉挛进行性加重。近三年来构音困难,10 年前有发烧后癫痫病史。患者自述其兄弟伴有相似症状及影像学表现。


典型影像:「虎眼征」

图 4 MRI 检查 T2WI 序列显示苍白球双侧对称性高信号周围低信号环绕,称虎眼征。患者最终诊断为 PKAN


总结:


「虎眼征」是指在双侧苍白球铁沉积导致的弥漫性 T2WI 低信号背景下因神经元崩解消失、角质增生、神经纤维网空泡等原因导致的高信号,形似虎眼。「虎眼征」的出现高度提示泛酸激酶相关神经变性疾病。


但需要注意的是,多系统萎缩、皮质基底节变性、神经铁蛋白病(neuroferritinopathy)等其他脑组织铁沉积性神经变性疾病(NBIA)也有可能会出现「虎眼征」,因此诊断还是要结合临床和基因,不可过分依赖虎眼。 


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首发 | 影像时间       编辑 | 巩涛 陈珂楠      

责任编辑 | 干舒蕾     题图 | Shutterstock   

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典型影像:「虎眼征」

典型影像:「虎眼征」

参考文献及网址

1.http://dx.doi.org/10.1148/radiology.217.3.r00dc31895

2.http://www.littleradiologist.com/neuro-radiology/tiger-eye-sign

3.https://radiopaedia.org/cases/eye-of-tiger-sig

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始发于微信公众号: 神经时间

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