儿童起病的肌阵挛失神癫痫持续到成人仍发病,脑电图及临床表现有哪些?


通过本次肌阵挛失神癫痫治疗失败的案例分享,引发哪些思考?


本文将由复旦大学附属华山医院神经内科朱国行教授和王剑虹医生,给大家带来癫痫经典病例的临床经验分享。



具体病例

患者,女,38 岁。2008 年首次就诊,自述 6 岁时开始发作性意识丧失、眼皮跳动,<1 分钟,未治疗。15 岁时首次发生全面性强直阵挛发作(GTCS,伴小便失禁),之后反复类似发作,2-3 周 1 次,遂间断服用拉莫三嗪治疗。自诉于 3 月前自行停药,每天有 10 次以上「意识丧失伴眼皮抖动、眼球向左凝视」发作。


足月顺产,无热惊,无家族史。体格检查未见明显异常。


患者脑电图表现如何?点击视频,跟着朱国行教授一起解读。


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脑电图分析总结:


清醒安静闭眼时双侧可见 9~10 Hz 中波幅 α 节律,夹杂散在 θ 波,左右基本对称,调节调幅尚可。睁眼时节律抑制完全。双侧见大量散在和阵发性尖波、尖慢波,右侧中央后颞区明显,基本上呈持续发放。


病例思考

结合患者病史及脑电图表现诊断为肌阵挛失神癫痫(EMA),这位儿童期起病的患者,持续到成人之后仍表现为EMA。原因是什么?本病例带给我们临床哪些思考?又该如何做好和患者的解释及沟通,以便获得较好的长期依从性?


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小结

本期病例是一名 38 岁的女性患者, 6 岁起病表现为发作性意识丧失、眼皮跳动。结合患者病史及脑电图表现诊断为肌阵挛失神癫痫(EMA)。该疾病起病年龄 1-12 岁,平均为 7 岁。


临床特征为频繁肌阵挛-失神性发作。部分患者还可出现全面强直-阵挛发作或失张力发作。发作期脑电图为广泛性 3 Hz 棘-慢综合波。


然而,这位儿童期起病的患者,持续到成人之后仍表现为 EMA。通过这个病例分享,希望在临床上对这类病例应引起重视,及早、正确并规范治疗儿童期起病的癫痫综合征。此外,做好和患者的解释及沟通,以便获得较好的长期依从性也至关重要。


编辑 | 阿程

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