丁香病例 |  反复心梗、反复脑梗、反复消化道出血,这是啥情况?


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感谢站友 @孔较瘦 提供的病例~


患者女性,54 岁,因「突发胸闷 4 小时」入院。既往无高血压病、糖尿病、高脂血症等冠心病危险因素,入院前 3 月曾因「下壁心肌梗死」在当地医院溶栓治疗(具体诊治过程不详),自述其有一姐姐在十余岁时因「鼻出血」死亡。急诊床旁心电图示Ⅱ、Ⅲ、avF导联可见病理性Q波、T波倒置,V1-V3导联可见 ST 段弓背向上抬高(0.4 mv),肌酸激酶(CK)4750 U/L(参考值 40-200 U/L),肌酸激酶同工酶(CKMB)>200 U/L(参考值 0-24 U/L),肌钙蛋白I>30 ng/ml(参考值 0-0.01 ng/ml);


床旁超声心动图示各房室大小正常,左室下壁搏幅减低,左心室 EF 50%,无肺动脉高压、卵圆孔未闭征象。后行急诊冠状动脉造影示前降支近端靠近第一对支处闭塞,左主干、回旋支及右冠状动脉内膜光滑,未见狭窄及血栓。送入抽吸导管至前降支抽出一条状血栓(图 1 ),复查冠状动脉造影示前向血流TIMI 3 级,闭塞处血管内膜光滑,未见确切狭窄。术后予阿司匹林、阿托伐他汀行二级预防。术后三天患者住院期间腹痛后解出柏油样黑便约200 g,大便隐血(+++),查血红蛋白 97 g/L;立即禁饮禁食并停用阿司匹林,予兰索拉唑、硫糖铝抑酸护胃,生长抑素静脉泵入止血等对症处理。出血停止后,予以氯吡格雷抗血小板聚集,并建议行胃镜检查,患方表示拒绝并出院。


2 月后患者因「黑便 2 次」入我院消化内科,查血常规示血红蛋白 59 g/L,平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白浓度、平均红细胞血红蛋白量均正常,患者无肝硬化等病史,故考虑非食管胃底静脉曲张性出血,停用氯吡格雷,予急诊输血、补液扩容,静脉予生长抑素、氨甲环酸、口服云南白药止血,奥美拉唑抑酸等处理。


后行胃镜检查示食管-胃-十二指肠未见溃疡、糜烂;胃窦、十二指肠球部近端可见丛状毛细血管扩张伴局部陈旧性出血灶(图 2 )。


患者入院后第 9 天开始出现头痛、呕吐、视物模糊,查体心肺(-),上腹部深压痛,双侧病理征均阴性,行磁共振成像检查示颈部及颅脑血管MRA未见异常(图 3 ),右侧枕叶、海马区出血性脑梗塞(图 4 )。


予甘露醇脱水,依达拉奉清除氧自由基等治疗,因患者存在消化道出血,故未给予抗血小板及抗凝治疗。患者病史及多次住院 Holter 检查均未见房颤,结合其冠状动脉造影及头颈部 MRI 检查,不能排除矛盾栓塞可能,但行双下肢静脉超声检查未见血栓声像,患者症状平稳后行经食管超声检查,亦未见卵圆孔未闭等心腔内分流性疾病。


肝胆胰脾超声检查未见异常,查凝血全套示凝血酶原时间13 s(参考值 11.0-14.3 s),活化部分凝血酶原时间 40.5 s(参考值 31.5-43.5 s),D-二聚体3.8 ug/ml(参考值 0-1 ug/ml),纤维蛋白降解产物 7.76  ug/ml(参考值< 5 ug/ml);血常规、肝肾功、免疫全套、肿瘤标志物、抗心磷脂抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均未见异常,蛋白 S 及蛋白 C 水平正常。


问题来了:

(1)从一元论角度出发,该患者多次动脉栓塞及消化道出血的可能病因?

(2)本例患者若需确诊,还需完善哪些辅助检查?

(3)该疾病的治疗方案及预后如何?

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